Síndrome hipereosinofílico primario
ORPHA:314950· ICD-10 D47.5· Primary hypereosinophilic syndrome
Definición
Es un síndrome hipereosinofílico poco frecuente caracterizado por hipereosinofilia producida por eosinófilos clonales derivados de células progenitoras neoplásicas en ausencia de otras causas secundarias de eosinofilia y que persiste durante al menos seis meses. La afección se asocia con signos de infiltración, disfunción y daño orgánico. Las manifestaciones clínicas son muy variables, dependiendo de los sistemas de órganos afectados e incluyen manifestaciones dermatológicas, pulmonares, cardíacas, gastrointestinales y cerebrales, entre otras.
- Prevalencia
- Unknown
- Edad de inicio
- All ages