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Síndrome hipereosinofílico primario

ORPHA:314950· ICD-10 D47.5· Primary hypereosinophilic syndrome

Definición

Es un síndrome hipereosinofílico poco frecuente caracterizado por hipereosinofilia producida por eosinófilos clonales derivados de células progenitoras neoplásicas en ausencia de otras causas secundarias de eosinofilia y que persiste durante al menos seis meses. La afección se asocia con signos de infiltración, disfunción y daño orgánico. Las manifestaciones clínicas son muy variables, dependiendo de los sistemas de órganos afectados e incluyen manifestaciones dermatológicas, pulmonares, cardíacas, gastrointestinales y cerebrales, entre otras.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
All ages