Splenisch diffuus kleincellig B-cellymfoom van rode pulpa
ORPHA:300869· ICD-10 C83.0· Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma
Definitie
Splenisch diffuus kleincellig B-cellymfoom van de rode pulpa is een zeldzaam, indolent B-cel non-Hodgkinlymfoom en wordt gekarakteriseerd door abnormale proliferatie van kleine, monomorfe, basofiele B-lymfocyten met harig cytoplasma in de rode pulpa van de milt, het beenmerg en het perifeer bloed. Doorgaans vertoont het splenomegalie en matige lymfocytose in de late klinische fases. Cytopenieën zijn zeldzaam en vermoedelijk geassocieerd met hypersplenisme.