Lymphome splénique diffus de la pulpe rouge à petites cellules B
ORPHA:300869· ICD-10 C83.0· Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma
Définition
Le lymphome splénique diffus de la pulpe rouge à petites cellules B est un lymphome non hodgkinien rare et indolent, à cellules B. Il se caractérise par la prolifération anormale de lymphocytes B basophiles, monomorphes, de petite taille et à cytoplasme villeux, au sein de la pulpe rouge splénique, la moelle osseuse et du sang périphérique. Il se manifeste habituellement au cours des stades cliniques tardifs par une splénomégalie et une lymphocytose modérée. La cytopénie est rare et pourrait être associée à un hypersplénisme.