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Linfoma esplénico de células B con infiltración difusa de la pulpa roja

ORPHA:300869· ICD-10 C83.0· Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma

Definición

El linfoma esplénico de células B pequeñas con infiltración difusa de la pulpa roja es un linfoma no-Hodgkin de células B, poco frecuente e indolente, caracterizado por la proliferación anormal de linfocitos B basofílicos monomorfos de pequeño tamaño y citoplasma velloso en la pulpa roja esplénica, médula ósea y sangre periférica. Habitualmente se presenta en estadíos clínicos tardíos con esplenomegalia y linfocitosis moderada. Las citopenias son poco frecuentes y, por lo general, están asociadas a hiperesplenismo.