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Linfoma splenico diffuso della polpa rossa

ORPHA:300869· ICD-10 C83.0· Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma

Definizione

Il linfoma splenico diffuso della polpa rossa a piccole cellule B è un linfoma non-Hodgkin a cellule B raro e silente, caratterizzato dalla proliferazione anomala di linfociti B piccoli, basofoli e monomorfi, con citoplasma villoso, nella polpa rossa della milza, nel midollo osseo e nel sangue periferico. Negli stadi clinici più avanzati si manifesta caratteristicamente splenomegalia e linfocitosi moderata. La citopenia è rara e si associa a ipersplenismo.