Linfoma splenico diffuso della polpa rossa
ORPHA:300869· ICD-10 C83.0· Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma
Definizione
Il linfoma splenico diffuso della polpa rossa a piccole cellule B è un linfoma non-Hodgkin a cellule B raro e silente, caratterizzato dalla proliferazione anomala di linfociti B piccoli, basofoli e monomorfi, con citoplasma villoso, nella polpa rossa della milza, nel midollo osseo e nel sangue periferico. Negli stadi clinici più avanzati si manifesta caratteristicamente splenomegalia e linfocitosi moderata. La citopenia è rara e si associa a ipersplenismo.