B-Zell-Lymphom der roten Pulpa, diffuses splenisches
ORPHA:300869· ICD-10 C83.0· Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma
Definition
Das diffuse kleine B-Zell-Lymphom der Milz ist ein seltenes, indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch eine abnorme Proliferation kleiner, monomorpher, basophiler B-Lymphozyten mit villösem Zytoplasma in der roten Pulpa der Milz, im Knochenmark und im peripheren Blut gekennzeichnet ist. Sie präsentiert sich typischerweise in den späten klinischen Stadien mit Splenomegalie und moderater Lymphozytose. Zytopenien sind selten und sind vermutlich mit Hypersplenismus assoziiert.