Prune belly-syndroom
ORPHA:2970· ICD-10 Q79.4· Prune belly syndrome
Definitie
Een zeldzame obstructie van lagere urinewegen (LUTO), gekarakteriseerd door variabele gradaties van vergroting van de urineblaas, dilatatie van ureters, hydronefrose, en ondermaatse contractiliteit en desorganisatie van blaasspier (detrusor) en gladde spier van ureters, geassocieerd met afwezige of hypoplastische mediane abdominale skeletspieren, en bij mannen bilateraal niet-ingedaalde teelballen.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal dominant, Not applicable, X-linked recessive
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal, Neonatal