Syndrome prune belly
ORPHA:2970· ICD-10 Q79.4· Prune belly syndrome
Définition
Obstruction inférieure de voies urinaires (LUTO) rare, caractérisée par des degrés variables d'hypertrophie de la vessie, de dilatation des uretères, d'hydronéphrose et une contraction faible et désorganisée du muscle lisse du détrusor et de l'uretère, en association avec une aplasie ou une hypoplasie des muscles de la paroi antérieure de l'abdomen, et, chez les individus de sexe masculin, des testicules non descendus.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal dominant, Not applicable, X-linked recessive
- Âge de début
- Antenatal, Neonatal