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Syndrome prune belly

ORPHA:2970· ICD-10 Q79.4· Prune belly syndrome

Définition

Obstruction inférieure de voies urinaires (LUTO) rare, caractérisée par des degrés variables d'hypertrophie de la vessie, de dilatation des uretères, d'hydronéphrose et une contraction faible et désorganisée du muscle lisse du détrusor et de l'uretère, en association avec une aplasie ou une hypoplasie des muscles de la paroi antérieure de l'abdomen, et, chez les individus de sexe masculin, des testicules non descendus.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant, Not applicable, X-linked recessive
Âge de début
Antenatal, Neonatal