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Prune-Belly-Syndrom

ORPHA:2970· ICD-10 Q79.4· Prune belly syndrome

Definition

Das Prune-Belly-Syndrom ist eine seltene angeborene Störung, die zur Gruppe der fetalen unteren Harnwegsobstruktionen (LUTO) gehört und eine variable Dilatation der unteren Harnwege in Verbindung mit einem teilweisen oder vollständigen Fehlen der lateralen und inferioren Bauchwandmuskulatur und bei Männern bilateralen nicht palpablen Hodenhochstand beinhaltet.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Autosomal dominant, Not applicable, X-linked recessive
Erkrankungsalter
Antenatal, Neonatal