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Síndrome del abdomen en ciruela pasa

ORPHA:2970· ICD-10 Q79.4· Prune belly syndrome

Definición

Es un síndrome de obstrucción del tracto urinario inferior (LUTO, por sus siglas en inglés) poco frecuente caracterizado por grados variables de agrandamiento de la vejiga urinaria, dilatación de los uréteres, hidronefrosis, detrusor y musculatura lisa ureteral poco contráctil y desorganizada, asociada a hipoplasia o ausencia de la musculatura esquelética abdominal en la línea media y, en varones, testículos no descendidos bilateralmente.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant, Not applicable, X-linked recessive
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal