Sindrome ''prune belly''
ORPHA:2970· ICD-10 Q79.4· Prune belly syndrome
Definizione
La sindrome ''prune belly'' (PBS) è una rara ostruzione fetale delle vie urinarie basse (LUTO), caratterizzata dall'ingrossamento variabile della vescica, dalla dilatazione degli ureteri, da idronefrosi, dalla muscolatura liscia detrusoriale e ureterale scarsamente contrattile e disorganizzata, dall'ipoplasia o agenesia della muscolatura scheletrica addominale della linea mediana e, nei maschi, dalla ritenzione testicolare bilaterale.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Autosomal dominant, Not applicable, X-linked recessive
- Età di esordio
- Antenatal, Neonatal