vitalwiki

Macrodactylie van vingers

ORPHA:295044· ICD-10 Q74.0· Macrodactyly of fingers

Definitie

Een zeldzame niet-syndromale overgroei van ledemaat, gekarakteriseerd door geïsoleerde congenitale vergroting van sommige of alle weefselelementen van een of meer digiti van hand, doorgaans binnen het gebied van een perifere zenuw, met elongatie en toename in diameter van de zenuw zelf. De wijsvinger wordt het vaakst getroffen. Indien twee of meer vingers betrokken zijn, zijn ze altijd aangrenzend. De vergroting kan progressief met disproportionele groei zijn, of statisch met proportionele groei, en kan unilateraal of bilateraal zijn. Mogelijk ervaren patiënten pijn en verminderd bewegingsbereik.

Prevalentie
1-9 / 100 000
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal