vitalwiki

Macrodattilia delle dita delle mani

ORPHA:295044· ICD-10 Q74.0· Macrodactyly of fingers

Definizione

Si tratta di un iperaccrescimento raro non sindromico degli arti, caratterizzato da un ingrossamento congenito isolato di alcuni o di tutti gli elementi tissutali di uno o più dita della mano, di solito all'interno del territorio di un nervo periferico, con un allungamento e un aumento del diametro del nervo stesso. Il dito indice è maggiormente interessato. Se sono interessate due o più dita, esse sono sempre adiacenti. L'ingrossamento può essere progressivo con crescita sproporzionata, oppure statico con crescita proporzionata, e può essere mono- o bilaterale. I pazienti possono presentare dolore e limitazione della mobilità.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Età di esordio
Infancy, Neonatal