Macrodactilia de los dedos de la mano
ORPHA:295044· ICD-10 Q74.0· Macrodactyly of fingers
Definición
Es un sobrecrecimiento no sindrómico de las extremidades poco frecuente caracterizado por agrandamiento congénito aislado de algunos o todos los elementos tisulares de uno o más dedos de la mano, habitualmente en el territorio de un nervio periférico con alargamiento y aumento del diámetro del propio nervio. El dedo índice es el más comúnmente afectado. Cuando hay dos o más dedos afectados, estos siempre son adyacentes. El agrandamiento puede ser progresivo con crecimiento desproporcionado, o estático con crecimiento proporcionado, y puede ser uni- o bilateral. Los pacientes pueden experimentar dolor y reducción del rango de movimiento.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal