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Macrodactilia de los dedos de la mano

ORPHA:295044· ICD-10 Q74.0· Macrodactyly of fingers

Definición

Es un sobrecrecimiento no sindrómico de las extremidades poco frecuente caracterizado por agrandamiento congénito aislado de algunos o todos los elementos tisulares de uno o más dedos de la mano, habitualmente en el territorio de un nervio periférico con alargamiento y aumento del diámetro del propio nervio. El dedo índice es el más comúnmente afectado. Cuando hay dos o más dedos afectados, estos siempre son adyacentes. El agrandamiento puede ser progresivo con crecimiento desproporcionado, o estático con crecimiento proporcionado, y puede ser uni- o bilateral. Los pacientes pueden experimentar dolor y reducción del rango de movimiento.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Edad de inicio
Infancy, Neonatal