vitalwiki

Plasmablastisch lymfoom

ORPHA:289666· ICD-10 C83.3· Plasmablastic lymphoma

Definitie

Een zeldzaam agressief non-Hodgkinlymfoom van B-cellen, gekarakteriseerd door neoplastische cellen gelijkend op B-immunoblasten of plasmablasten met een CD20-negatief plasmacytair fenotype. De tumor kan voorkomen in mondholte, maag-darmstelsel, of andere, hoofdzakelijk extranodale plaatsen, en is doorgaans geassocieerd met immuundeficiëntie of immuunsuppressie. De tumorcellen zijn in de meeste gevallen EBV-positief. Patiënten vertonen vaak gedissemineerde betrokkenheid van bot. Paraproteïnemie wordt mogelijk ook gedetecteerd De prognose is doorgaans slecht.