Lymphome plasmoblastique
ORPHA:289666· ICD-10 C83.3· Plasmablastic lymphoma
Définition
Lymphome non hodgkinien à cellules B agressif et rare caractérisé par des cellules néoplasiques ressemblant aux immunoblastes B ou aux plasmablastes avec un phénotype plasmocytaire CD20-négatif. La tumeur peut se développer dans la cavité buccale, le tractus gastro-intestinal ou toucher d'autres sites, principalement extranodaux, et est généralement associée à une immunodéficience ou à une immunodépression. Les cellules tumorales sont EBV-positives dans la plupart des cas. Les patients présentent souvent une atteinte osseuse disséminée. Une paraprotéinémie peut également être détectée. Le pronostic est généralement réservé.