Lymphom, plasmoblastisches
ORPHA:289666· ICD-10 C83.3· Plasmablastic lymphoma
Definition
Ein seltenes aggressives B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch B-Zell-ähnliche neoplastische Zellen oder Plasmazellen mit CD20-negativem Plasma-Phänotyp gekennzeichnet ist. Der Tumor kann in der Mundhöhle, im Gastrointestinaltrakt oder an anderen, vorwiegend extranodalen Lokalisationen auftreten und ist typischerweise mit einer Immundefizienz oder -suppression assoziiert. Die Tumorzellen sind meist EBV-positiv. Die Patienten weisen häufig eine disseminierte Knochenbeteiligung auf. Auch eine Paraproteinämie kann beobachtet werden. Die Prognose ist in der Regel schlecht.