Linfoma plasmablástico
ORPHA:289666· ICD-10 C83.3· Plasmablastic lymphoma
Definición
Es un linfoma no Hodgkin de células B agresivo poco frecuente caracterizado por células neoplásicas similares a inmunoblastos o plasmablastos B con un fenotipo plasmocítico negativo para CD20. El tumor puede aparecer en la cavidad oral, el tracto gastrointestinal, o en otros sitios, predominantemente extraganglionares, asociando típicamente inmuno -deficiencia o -supresión. Las células tumorales son positivas para el VEB en la mayoría de los casos. Los pacientes se presentan, a menudo, con afectación ósea diseminada. También se puede detectar paraproteinemia. Por lo general, el pronóstico es desfavorable.