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Linfoma plasmoblastico

ORPHA:289666· ICD-10 C83.3· Plasmablastic lymphoma

Definizione

Si tratta di un linfoma aggressivo e raro non Hodgkin a cellule B, caratterizzato da cellule neoplastiche simili agli immunoblasti B o ai plasmablasti con un fenotipo plasmocitico CD20-negativo. Il tumore può localizzarsi nel cavo orale, nel tratto gastrointestinale o in altre sedi, per lo più extranodali, e in genere si associa ad immunodeficienza o immunosoppressione. Nella maggior parte dei casi le cellule tumorali sono EBV-positive. Spesso i pazienti presentano un diffuso coinvolgimento osseo. Può associarsi a paraproteinemia. In genere la prognosi è sfavorevole.