Auto-immune polyendocrinopathie

Definitie

Een groep van zeldzame endocriene aandoeningen, gekarakteriseerd door auto-immune activiteit tegen meer dan één endocrien orgaan, met mogelijk bijkomende betrokkenheid van niet-endocriene organen. Auto-immuniteit is doorgaans gericht tegen verschillende doelwitantigenen in verschillende weefsels. De twee meer gangbare auto-immune polyendocriene syndromen (APS), APS type 1 en type 2, hebben een sterke genetische achtergrond en hebben ziekte van Addison als voornaamste kenmerk. Verder omvat deze groep APS type 3 en type 4.