Poliendocrinopatía autoinmune
ORPHA:282196· ICD-10 E31.0· Autoimmune polyendocrinopathy
Definición
Es un grupo de enfermedades endocrinas poco frecuentes caracterizado por una actividad autoinmune contra más de un órgano endocrino, con posible afectación adicional de órganos no endocrinos. La autoinmunidad se dirige típicamente contra diferentes antígenos diana en diversos tejidos. Los dos síndromes poliendocrinos autoinmunes (SPA) más comunes, SPA tipo 1 y tipo 2, tienen un fuerte componente genético, conla enfermedad de Addison como característica principal. Además, el grupo incluye SPA tipo 3 y tipo 4.