Polyendokrinopathie, autoimmune
ORPHA:282196· ICD-10 E31.0· Autoimmune polyendocrinopathy
Definition
Eine Gruppe seltener endokriner Erkrankungen, die durch eine Autoimmunaktivität gegen mehr als ein endokrines Organ gekennzeichnet sind, wobei möglicherweise auch nicht-endokrine Organe betroffen sind. Die Autoimmunität richtet sich in der Regel gegen verschiedene Zielantigene in unterschiedlichen Geweben. Die beiden häufigeren autoimmunen polyendokrinen Syndrome (APS), APS Typ 1 und Typ 2, haben einen starken genetischen Hintergrund und weisen als Hauptmerkmal die Addison-Krankheit auf. Zu dieser Gruppe gehören außerdem APS Typ 3 und Typ 4.