Poliendocrinopatia autoimmune
ORPHA:282196· ICD-10 E31.0· Autoimmune polyendocrinopathy
Definizione
Si tratta di un gruppo di endocrinopatie rare, caratterizzate da un'attività autoimmune diretta contro più organi endocrini, con un possibile interessamento degli organi non endocrini. Di solito l'autoimmunità è diretta contro diversi antigeni bersaglio in svariai tessuti. Le due poliendocrinopatie autoimmuni (APS) più comuni, la APS tipo 1 e tipo 2, hanno una forte base genetica; in entrambe la malattia di Addison è il segno clinico principale. Nel gruppo rientrano anche la APS tipo 3 e tipo 4.