Polyendocrinopathie auto-immune
ORPHA:282196· ICD-10 E31.0· Autoimmune polyendocrinopathy
Définition
Groupe de maladies endocriniennes rares caractérisé par une activité auto-immune dirigée contre plusieurs organes endocriniens, avec éventuellement une atteinte d'organes non endocriniens. L'auto-immunité est généralement dirigée contre différents antigènes cibles dans différents tissus. La cause génétique est prépondérante dans les deux syndromes polyendocriniens auto-immuns (APS) les plus courants, les APS de type 1 et de type 2, dont la caractéristique principale est la maladie d'Addison. Le groupe comprend en outre les APS de type 3 et de type 4.