Congenitale malformatie van pulmonale luchtwegen type 4

Definitie

Een zeldzaam subtype van congenitale malformatie van pulmonale luchtwegen, gekarakteriseerd door een multicystische massa van niet-functioneel longweefsel bestaande uit perifere, grote, vaak multiloculaire cysten met een dunne wand en met een diameter tot wel 8 cm. De laesies vertonen intracystische communicatie, kunnen verbonden zijn met tracheobronchiale boom, en zijn meestal unilateraal, met betrokkenheid van een enkele kwab. Patiënten presenteren zich met ademnood of luchtweginfectie in de neonatale periode of zuigelingentijd. De aandoening is vaak geassocieerd met spanningspneumothorax, verschijnselen van mediastinale shift, en maligne transformatie naar pleuropulmonaal blastoom type 1.