Malformación congénita de las vías aéreas pulmonares tipo 4

Definición

Es un subtipo poco frecuente de malformación congénita de las vías aéreas pulmonares caracterizado por una masa multiquística de tejido pulmonar no funcionante, con quistes periféricos, grandes, de paredes delgadas, a menudo multiloculados, que pueden tener 8 cm de diámetro. Las lesiones presentan comunicaciones intraquísticas, pudiendo estar conectadas al árbol traqueobronquial y, por lo general, son unilaterales, afectando a un único lóbulo. Los pacientes se presentan con distrés o infecciones respiratorias en el período neonatal o en la lactancia. La condición a menudo está asociada a neumotórax a tensión, signos de desplazamiento mediastínico y transformación maligna a blastoma pleuropulmonar tipo 1.