Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires type 4

Définition

Sous-type rare de malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires caractérisé par une masse multikystique de tissu pulmonaire non fonctionnel, constituée de grands kystes périphériques entourés d'une membrane translucide, de 8 cm de diamètre. Il existe entre les lésions des communications intrakystiques, pouvant être reliées à l'arbre trachéobronchique, généralement unilatérales et affectant un seul lobe. Les patients présentent une détresse respiratoire ou des infections respiratoires pendant la période néonatale ou la petite enfance. La maladie est souvent associée à un pneumothorax sous tension, à des signes de déplacement médiastinal et à une transformation maligne en blastome pleuropulmonaire de type 1.