Kongenitale Fehlbildung der Atemwege Typ 4

Definition

Ein seltener Subtyp einer angeborenen Fehlbildung der pulmonalen Atemwege, gekennzeichnet durch eine multizystische Gewebeverdichtung von nicht funktionierendem Lungengewebe mit peripheren, großen, dünnwandigen, oft multilokulären Zysten, die einen Durchmesser von bis zu 8 cm haben können. Die Läsionen haben intrazystische Verbindungen, können mit dem Tracheobronchialbaum in Verbindung stehen und sind in der Regel einseitig und betreffen einen einzelnen Lappen. Die Patienten treten mit Atemnot oder Atemwegsinfektionen in der Neugeborenenperiode oder im Säuglingsalter auf. Die Erkrankung geht häufig mit einem Spannungspneumothorax, Anzeichen einer Mediastinalverschiebung und einer malignen Transformation in ein pleuropulmonales Blastom Typ 1 einher.