Malformazione congenita delle vie aeree polmonari, tipo 4

Definizione

Si tratta di un sottotipo raro di malformazione congenita delle vie aeree polmonari, caratterizzata da una massa multicistica di tessuto polmonare non funzionante, con grandi cisti periferiche con pareti sottili, spesso multiloculate, che possono raggiungere un diametro di 8 cm. Le lesioni presentano comunicazioni intracistiche, possono essere connesse all'albero tracheobronchiale, di solito sono monolaterali e interessano un solo lobo. I pazienti presentano distress respiratorio o infezioni respiratorie nel periodo neonatale o nella prima infanzia. Spesso la malattia si associa allo pneumotorace iperteso, allo spostamento del mediastino e all'evoluzione maligna verso il blastoma pleuropolmonare tipo 1.