Congenitale malformatie van pulmonale luchtwegen type 3

Definitie

Een zeldzaam subtype van congenitale malformatie van pulmonale luchtwegen, gekarakteriseerd door een multicystische massa van niet-functioneel longweefsel bestaande uit talloze microcysten met een diameter kleiner dan 0,5 cm. De laesies vertonen intracystische communicatie, kunnen verbonden zijn met tracheobronchiale boom, en zijn meestal unilateraal, met betrokkenheid van een hele kwab. De aandoening kan geassocieerd zijn met polyhydramnion, hydrops foetalis, en doodgeboorte, of zich presenteren met ernstige ademnood in de neonatale periode.