Malformación congénita de las vías aéreas pulmonares tipo 3

Definición

Es un subtipo poco frecuente de malformación congénita de las vías aéreas pulmonares caracterizado por una masa multiquística de tejido pulmonar no funcionante, compuesta por numerosos microquistes menores de 0,5 cm de diámetro. Las lesiones presentan comunicaciones intraquísticas, pueden estar conectadas al árbol traqueobronquial y, por lo general, son unilaterales, afectando a un lóbulo completo. El trastorno puede estar asociado a polihidramnios, hidropesía fetal y mortinatalidad, o presentarse con distrés respiratorio grave en el período neonatal.