Kongenitale Fehlbildung der Atemwege Typ 3

Definition

Ein seltener Subtyp einer angeborenen Fehlbildung der pulmonalen Atemwege, der durch eine multizystische Gewebeverdichtung von nicht funktionierendem Lungengewebe gekennzeichnet ist, die aus zahlreichen Mikrozysten mit einem Durchmesser von weniger als 0,5 cm besteht. Die Läsionen haben intrazystische Verbindungen, können mit dem Tracheobronchialbaum verbunden sein und sind in der Regel einseitig und betreffen einen ganzen Lappen. Die Erkrankung kann mit Polyhydramnion, fetalem Hydrops und Totgeburt einhergehen oder mit schwerer Atemnot in der Neugeborenenperiode einhergehen.