Malformazione congenita delle vie aeree polmonari, tipo 3

Definizione

Si tratta di un sottotipo raro di malformazione congenita delle vie aeree del polmone, caratterizzato da una massa multicistica di tessuto polmonare non funzionante costituita da numerose microcisti di diametro inferiore a 0,5 cm. Le lesioni presentano comunicazioni intracistiche, possono essere connesse all'albero tracheobronchiale, in genere sono monolaterali, e interessano un intero lobo. La malattia può associarsi a polidramnios, idrope fetale, morte perinatale, o a distress respiratorio nel periodo neonatale.