Congenitale malformatie van pulmonale luchtwegen type 0

Definitie

Een zeldzaam subtype van congenitale malformatie van pulmonale luchtwegen, gekarakteriseerd door algehele stilstand van ontwikkeling van long met kleine, solide uitziende longen met diffuus granulair oppervlak, histologisch gekenmerkt door op bronchus gelijkende structuren met glad spierweefsel, klieren, en talrijke kraakbeenplaten, ingebed in los, vasculair mesenchymaal weefsel. De aandoening presenteert zich bij de geboorte en is niet levensvatbaar.