Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires type 0

Définition

Sous-type de malformation congénitale rare des voies aériennes pulmonaires caractérisée par un arrêt global du développement pulmonaire, des poumons de petite taille d'aspect dense, granuleux, présentant sur le plan histologique des structures qui ressemblent à celles des bronches avec des muscles lisses, des glandes et de nombreuses plaques cartilagineuses logées dans un tissu mésenchymateux lâche et vasculaire. Se manifestant à la naissance, la maladie engage le pronostic vital.