Malformación congénita de las vías aéreas pulmonares tipo 0

Definición

Es un subtipo poco frecuente de malformación congénita de las vías aéreas pulmonares caracterizado por la detención global del desarrollo pulmonar, resultando en unos pulmones pequeños de apariencia sólida con una superficie granular difusa. Histológicamente, presenta estructuras similares a los bronquios con músculo liso, glándulas y numerosas placas de cartílago, embebidas en tejido mesenquimal vascular, laxo. La afectación está presente al nacimiento, siendo incompatible con la vida.