Kongenitale Fehlbildung der Atemwege Typ 0
ORPHA:280827· ICD-10 Q33.0· Congenital pulmonary airway malformation type 0
Definition
Ein seltener Subtyp einer angeborenen Fehlbildung der Atemwege, der durch einen globalen Stillstand der Lungenentwicklung mit kleinen, solide wirkenden Lungen mit diffus körniger Oberfläche gekennzeichnet ist, die histologisch bronchusähnliche Strukturen mit glatter Muskulatur, Drüsen und zahlreichen Knorpelplatten aufweisen, eingebettet in lockeres, vaskuläres Mesenchymgewebe. Die Erkrankung tritt bei der Geburt auf und ist mit dem Leben unvereinbar.
- Erkrankungsalter
- Antenatal, Neonatal