Malformazione congenita delle vie aeree polmonari, tipo 0

Definizione

Si tratta di un sottotipo raro di malformazione congenita delle vie aeree polmonari, caratterizzato da arresto globale dello sviluppo polmonare con polmoni di piccole dimensioni e dall'aspetto solido, con una superficie diffusamente granulare; dal punto di vista istologico, presentano strutture simili ai bronchi con muscolatura liscia, ghiandole e numerose placche cartilaginee, inserite in un tessuto mesenchimale lasso e vascolare. La malattia è congenita e letale.