Viscerale calciphylaxis

Definitie

Een zeldzame, levensbedreigende, niet-inflammatoire vasculopathie, gekenmerkt door diffuse neerslag van calcium in inwendige organen (voornamelijk in hart of long, maar ook in maag of nier), wat leidt tot fibrose en trombose, die uiteindelijk necrose van weefsel veroorzaken. Afhankelijk van het orgaan dat is aangetast, kunnen patiënten zich presenteren met dyspneu, hoest en respiratoir falen of acuut hartblok en daaropvolgend plotse hartdood. De ziekte treft vooral patiënten met terminaal nierfalen (ESRD) die dialyse ondergaan.