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Kalziphylaxie, viszerale

ORPHA:280068· ICD-10 E83.5· Visceral calciphylaxis

Definition

Eine lebensbedrohliche nicht entzündliche Vaskulopathie, die durch diffuse Kalziumablagerungen in den Eingeweiden (hauptsächlich in Herz und Lunge, aber auch in Magen und Nieren) gekennzeichnet ist, die zu Fibrosen und Thrombosen und schließlich zu Gewebsnekrosen führen. Je nach betroffenem Organ kann es zu Atemnot, Husten und Kurzatmigkeit oder zu einem akuten Herzblock mit anschließendem plötzlichen Herztod kommen. Die Krankheit betrifft vor allem Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz (ESRD), die auf Dialyse angewiesen sind.