Calcifilaxis visceral
ORPHA:280068· ICD-10 E83.5· Visceral calciphylaxis
Definición
Es una vasculopatía no inflamatoria poco frecuente y potencialmente mortal caracterizada por la precipitación difusa de calcio en las vísceras (principalmente en el corazón o los pulmones, pero también en el estómago o los riñones) que conduce a fibrosis y trombosis, lo que finalmente provoca necrosis tisular. Dependiendo del órgano afectado, los pacientes pueden presentar disnea, tos e insuficiencia respiratoria o bloqueo cardíaco agudo y posterior muerte súbita cardíaca. La enfermedad afecta predominantemente a pacientes con enfermedad renal terminal (ESKD) en diálisis.