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Calcifilassi viscerale

ORPHA:280068· ICD-10 E83.5· Visceral calciphylaxis

Definizione

La calcifilassi viscerale è una vasculopatia rara non infiammatoria potenzialmente letale, caratterizzata da depositi diffusi di calcio nei visceri (soprattutto nel cuore e nei polmoni, ma anche nello stomaco e nei reni), che esita nella fibrosi e nella trombosi, che causano ulcerazioni necrotiche dei tessuti. I pazienti presentano dispnea, tosse e insufficienza respiratoria o blocco cardiaco acuto e conseguente morte cardiaca improvvisa, a seconda dell'organo interessato. La malattia colpisce per lo più i pazienti sottoposti a dialisi o quelli che hanno subito un trapianto renale.