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Calciphylaxie viscérale

ORPHA:280068· ICD-10 E83.5· Visceral calciphylaxis

Définition

Vasculopathie non inflammatoire rare, engageant le pronostic vital, caractérisée par la précipitation diffuse de calcium dans les viscères (principalement dans le coeur ou les poumons, mais aussi dans l'estomac ou les reins) entraînant une fibrose, une thrombose et éventuellement une nécrose des tissus. En fonction de l'organe touché, les patients peuvent présenter une dyspnée, une toux et une insuffisance respiratoire ou un trouble aigu de la conduction cardiaque suivi d'un arrêt cardiorespiratoire. La maladie touche généralement les patients atteints d'insuffisance rénale terminale (IRT) sous dialyse.