vitalwiki

Mesomele dwerggroei - gespleten verhemelte - camptodactylie-syndroom

ORPHA:2631· ICD-10 Q78.8· Mesomelic dwarfism-cleft palate-camptodactyly syndrome

Definitie

Een zeldzaam syndroom gekarakteriseerd door mesomele verkorting en verkromming van de ledematen, camptodactylie, putjes in de huid, en gespleten verhemelte met retrognathie en mandibulaire hypoplasie. Het werd beschreven bij een broer en zus van bloedverwante ouders. De overdracht gebeurt autosomaal recessief.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Neonatal