Gliomatosis cerebri

Definitie

Een zeldzame gliale tumor, gekarakteriseerd door extensieve infiltratie van hersenen, vaak tot aan infratentoriële structuren en zelfs ruggenmerg. De tumor komt overeen met WHO-graad III en bestaat uit verlengde gliacellen die doorgaans lijken op astrocyten. Er werden ook gevallen beschreven waarbij het oligodendrogliale celtype overheerst. Sommige tumoren ontwikkelen bovenop de diffuse laesie ook een begrensde neoplastische massa die meestal kenmerken van hooggradig glioom vertoont. Klinische symptomen zijn onder meer dementie, hoofdpijn, insulten, tekenen van verhoogde intracraniële druk, en verschillende neurologische functiestoornissen. De prognose is doorgaans slecht.