Gliomatose cérébrale

Définition

Tumeur gliale rare caractérisée par une infiltration diffuse du cerveau, s'étendant souvent aux structures sous-tentorielles et à la moelle épinière. La tumeur composée de cellules gliales de forme allongée ressemblant typiquement à des astrocytes, correspond au grade III de la classification de l'OMS. Dans certains cas décrits, les cellules prédominantes sont des oligodendrocytes. Certaines tumeurs, en plus de la lésion diffuse, développent une masse tumorale circonscrite, présentant généralement des caractéristiques de gliome de haut grade. Les signes cliniques incluent la démence, des maux de tête, des crises convulsives, les signes de l'augmentation de la pression intracrânienne et divers déficits neurologiques. Le pronostic est généralement défavorable.