Gliomatosi cerebrale
ORPHA:251582· ICD-10 C71.0· Gliomatosis cerebri
Definizione
Si tratta di un tumore gliale raro, caratterizzato da una massiccia infiltrazione del cervello, che spesso si estende fino alle strutture infratentoriali e al midollo spinale. Il tumore è classificato di grado III secondo i criteri dell'OMS, ed è composto da cellule gliali allungate che in genere assomigliano agli astrociti. Sono stati descritti anche casi con predominanza di oligodendrociti. In alcuni tumori, oltre alla lesione diffusa, si osserva una massa neoplastica circoscritta, di solito con le caratteristiche di un glioma di grado elevato. I segni clinici comprendono la demenza, la cefalea, le crisi epilettiche, i sintomi correlati all'aumento della pressione intracranica e diversi deficit neurologici. Di solito la prognosi è sfavorevole.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult