Gliomatosis cerebri
ORPHA:251582· ICD-10 C71.0
Definition
Ein seltener Glia-Tumor, der durch eine ausgedehnte Infiltration des Gehirns gekennzeichnet ist, die sich häufig auf infratentorielle Strukturen und sogar auf das Rückenmark ausdehnt. Der Tumor entspricht dem WHO-Grad III und besteht aus länglichen Gliazellen, die typischerweise Astrozyten ähneln. Es sind auch Fälle beschrieben worden, in denen der vorherrschende Zelltyp oligodendroglial ist. Bei einigen Tumoren entwickelt sich neben der diffusen Läsion eine umschriebene neoplastische Gewebeverdichtung, die in der Regel Merkmale eines hochgradigen Glioms aufweist. Zu den klinischen Symptomen gehören Demenz, Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks und eine Vielzahl neurologischer Defizite. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult