vitalwiki

Gliomatosis cerebri

ORPHA:251582· ICD-10 C71.0

Definición

Es un tumor glial poco frecuente caracterizado por una extensa infiltración cerebral, que se propaga a menudo a las estructuras infratentoriales e incluso a la médula espinal. El tumor corresponde al grado II de la clasificación de la OMS y está compuesto por células gliales alargadas, típicamente, similares a los astrocitos. También se han descrito casos en los que el componente celular predominante es el oligodendroglial. Además de la lesión difusa, algunos tumores desarrollan una masa neoplásica delimitada, que suele mostrar características de un glioma de alto grado. Los síntomas clínicos incluyen demencia, cefalea, crisis epilépticas, signos de aumento de la presión intracraneal y déficits neurológicos variables. Por lo general, el pronóstico es desfavorable.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult