Erfelijke aritmogene cardiomyopathie
ORPHA:247· Inherited arrhythmogenic cardiomyopathy
Definitie
Een hartspierziekte bestaande uit progressieve dystrofie, voornamelijk van het myocard van het rechterventrikel, met vervanging van hartspierweefsel door bind- en vetweefsel en dilatatie van het ventrikel, en klinisch gekarakteriseerd door ventriculaire aritmieën en een risico op plotse hartdood.
- Prevalentie
- 1-5 / 10 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult